Esta encantadora joven de 14 años, prepuberal, con osteogénesis imperfecta (OI), tiene una invaginación basilar confirmada radiográficamente desde hace muchos años. Además, ha sufrido más de 50 fracturas relacionadas con su afección de OI. No hay ni una historia de migraña ni vínculos filiales de la madre o la abuela materna con antecedentes de migraña. Según el NIH, la OI es típicamente un grupo de trastornos genéticos (autosómicas dominantes) asociados con la formación de hueso imperfecto. Durante las últimas 3 o 4 semanas se ha visto afectada por dolores de cabeza y, la semana pasada, por un vértigo posicional de inicio agudo que ocurrió casi inmediatamente después de un viaje de 2 horas en avión. El equipo de especialistas del hospital infantil local la remitió al AIB para diferenciar la naturaleza del vértigo, antes de tomar decisiones quirúrgicas con respecto a la invaginación basilar, que se ha reportado en una alta incidencia del 100 % de los pacientes con OI. La evaluación se modificó para adaptarse a su estado físico. La silla giratoria y los cVEMP eran normales. Las evaluaciones de posición y postura fueron notables para un clásico VPPB-HC del oído izquierdo.

Afortunadamente, como se puede ver en el video y el audio que lo acompaña, esta joven tenía solo un VPPB-CH del oído izquierdo, que fue fácilmente diagnosticado y tratado (Casani, 2001) con una extinción inmediata del nistagmo y el vértigo. No hace falta decir que la joven y la madre estaban complacidos de tener una resolución tan sencilla de lo que se había convertido en una manifestación de síntomas muy preocupantes y perturbadores, que pudo haber resultado en una intervención de neurocirugía.

Conclusiones: Las personas y especialmente los niños con necesidades especiales o limitaciones pueden ser evaluados exhaustiva y rápidamente cuando la historia clínica y la modificación de los protocolos de evaluación satisfacen las necesidades del paciente. Como el gran Dr. Harold Schucknecht nos enseñó…: “Siempre busque primero la explicación más obvia y fácil “.

Referencias:

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/osteogenesis-imperfecta

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Sawin%2C+P.+D.+and+A.+H.+Menezes+(1997).+%22Basilar
+invagination+in+osteogenesis+imperfecta+and+related+osteochondrodysplasias
%3A+medical+and+surgical+management.%22+J+Neurosurg86(6)%3A+950-60

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/central/cerebellar/basilar%20invagination.htm